An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline
The update that changed what idiopathic pulmonary fibrosis is treated with. Until 2011 the disease was managed as an inflammatory one, with prednisone, azathioprine and N-acetylcysteine given together; PANTHER-IPF stopped that arm early for death and hospitalisation, and this document recommends against the combination. Recommendations against warfarin, ambrisentan and imatinib follow the same logic: each had a plausible mechanism and a trial that found harm or nothing. What is left is antifibrotic: conditional recommendations for nintedanib and for pirfenidone, both of which slow the fall in forced vital capacity. Neither was shown to extend life in the trials the panel had, and the guideline is explicit that a conditional recommendation is what the evidence supports. The register carries the three trials that decided each of those questions, and INBUILD, which came later and extended nintedanib beyond IPF to progressive fibrosis of other causes.
Cette recommandation cite 3 des 35 essais majeurs de notre registre de Pneumologie.
Antifibrotic therapy2
- 2014INPULSISPneumo · PID · Antifibrotique — FPIChez 1.066 patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique, le nintédanib 150 mg deux fois par jour a ralenti le déclin annuel de la CVF par rapport au placebo.
- 2014ASCENDPneumo · PID · Antifibrotique — FPIChez 555 patients souffrant de FPI (CVF 50–90 % de la valeur prédite), la pirfénidone 2.403 mg/jour a réduit la proportion de patients avec un déclin de CVF ≥10 % ou un décès à 52 semaines par rapport au placebo.
Against immunosuppression1
- 2012PANTHER-IPFPneumo · PID · Immunosuppression — FPIChez des patients souffrant de fibrose pulmonaire idiopathique, l'association prednisone + azathioprine + NAC a augmenté la mortalité et les hospitalisations par rapport au placebo.
Published since the guideline2
- 2019INBUILDPneumo · PID · PID progressivement fibrosanteChez 663 patients souffrant d'une PID progressivement fibrosante non-FPI, le nintédanib a ralenti le déclin annuel de la CVF par rapport au placebo.
- 2019SENSCISPneumo · PID · PID associée à la ScSChez 576 patients souffrant d'une PID associée à la sclérodermie systémique, le nintédanib a ralenti le déclin annuel de la CVF par rapport au placebo.