An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Update of the 2011 Clinical Practice Guideline
The update that changed what idiopathic pulmonary fibrosis is treated with. Until 2011 the disease was managed as an inflammatory one, with prednisone, azathioprine and N-acetylcysteine given together; PANTHER-IPF stopped that arm early for death and hospitalisation, and this document recommends against the combination. Recommendations against warfarin, ambrisentan and imatinib follow the same logic: each had a plausible mechanism and a trial that found harm or nothing. What is left is antifibrotic: conditional recommendations for nintedanib and for pirfenidone, both of which slow the fall in forced vital capacity. Neither was shown to extend life in the trials the panel had, and the guideline is explicit that a conditional recommendation is what the evidence supports. The register carries the three trials that decided each of those questions, and INBUILD, which came later and extended nintedanib beyond IPF to progressive fibrosis of other causes.
Esta guía cita 3 de los 35 ensayos de referencia de nuestro registro de Neumología.
Antifibrotic therapy2
- 2014INPULSISNeumología · EPI · Antifibrótico — FPIEn 1.066 pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, el nintedanib 150 mg dos veces al día redujo el ritmo de decline anual de la CVF en comparación con placebo.
- 2014ASCENDNeumología · EPI · Antifibrótico — FPIEn 555 pacientes con FPI (CVF 50–90 % previsto), la pirfenidona 2.403 mg/día redujo el decline ≥10 % de CVF o muerte a las 52 semanas en comparación con placebo.
Against immunosuppression1
- 2012PANTHER-IPFNeumología · EPI · Inmunosupresión — FPIEn pacientes con fibrosis pulmonar idiopática, la prednisona + azatioprina + NAC aumentó la mortalidad y la hospitalización en comparación con placebo.
Published since the guideline2
- 2019INBUILDNeumología · EPI · EPI fibrosante progresivaEn 663 pacientes con EPI fibrosante progresiva no-FPI, el nintedanib redujo el ritmo de decline anual de la CVF en comparación con placebo.
- 2019SENSCISNeumología · EPI · EPI por ESEn 576 pacientes con EPI asociada a esclerosis sistémica, el nintedanib redujo el ritmo de decline anual de la CVF en comparación con placebo.