ATS/ERS/JRS/ALAT-Leitlinie 2015 zur Therapie der idiopathischen Lungenfibrose, Aktualisierung der Leitlinie von 2011
Die Aktualisierung, die geändert hat, womit die idiopathische Lungenfibrose behandelt wird. Bis 2011 galt sie als entzündliche Erkrankung und wurde mit Prednison, Azathioprin und N-Acetylcystein zugleich behandelt; PANTHER-IPF brach diesen Arm wegen Todesfällen und Hospitalisierungen vorzeitig ab, und dieses Dokument empfiehlt gegen die Kombination. Die Empfehlungen gegen Warfarin, Ambrisentan und Imatinib folgen derselben Logik: jeweils ein plausibler Mechanismus und eine Studie, die Schaden oder nichts fand. Übrig bleibt die antifibrotische Therapie: konditionale Empfehlungen für Nintedanib und für Pirfenidon, die beide den Abfall der forcierten Vitalkapazität verlangsamen. Ein Überlebensvorteil war in den vorliegenden Studien nicht gezeigt, und die Leitlinie benennt ausdrücklich, dass die Evidenz nur eine konditionale Empfehlung trägt. Das Register führt die drei Studien, die diese Fragen entschieden haben, dazu INBUILD, das später kam und Nintedanib über die IPF hinaus auf progrediente Fibrosen anderer Ursache ausgeweitet hat.
Diese Leitlinie zitiert 3 von 35 Landmark-Studien in unserem Pneumologie-Register.
Antifibrotische Therapie2
- 2014INPULSISPneumologie · ILD · Antifibrotikum — IPFBei 1.066 Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose verlangsamte Nintedanib 150 mg zweimal täglich den jährlichen FVC-Abfall verglichen mit Placebo.
- 2014ASCENDPneumologie · ILD · Antifibrotikum — IPFBei 555 Patienten mit IPF (FVC 50–90 % predicted) senkte Pirfenidon 2.403 mg/Tag den ≥10 % FVC-Abfall oder Tod nach 52 Wochen verglichen mit Placebo.
Gegen die Immunsuppression1
- 2012PANTHER-IPFPneumologie · ILD · Immunsuppression — IPFBei Patienten mit idiopathischer Lungenfibrose erhöhte Prednison + Azathioprin + NAC die Mortalität und Hospitalisierung verglichen mit Placebo.
Nach der Leitlinie erschienen2
- 2019INBUILDPneumologie · ILD · Progressive fibrosierende ILDBei 663 Patienten mit nicht-IPF-progressiv fibrosierender ILD verlangsamte Nintedanib den jährlichen FVC-Abfall verglichen mit Placebo.
- 2019SENSCISPneumologie · ILD · SSc-ILDBei 576 Patienten mit SSc-assoziierter ILD verlangsamte Nintedanib den jährlichen FVC-Abfall verglichen mit Placebo.