KDIGO-Leitlinie 2025 zu Diagnostik, Management und Therapie der autosomal-dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD)
Diese im Januar 2025 veröffentlichte Leitlinie ist die erste eigenständige KDIGO-Leitlinie zur ADPKD. Sie umfasst genetische Diagnostik und bildgebungsbasierte Prognoseabschätzung (Mayo-Klassifikation, PROPKD-Score), Blutdruckmanagement, Schmerz und Zysteninfektion, polyzystische Lebererkrankung, extrarenale Manifestationen, Schwangerschaft und Nierenersatztherapie. Als einzige krankheitsmodifizierende Substanz kann sie Tolvaptan empfehlen — reserviert für Patienten mit hohem Risiko einer raschen Progression; die beiden Register-Studien unten definieren genau diese Population und ihren eGFR-Bereich. Zu beachten: ADPKD war in SPRINT und in den großen SGLT2-Inhibitor-Studien zur CKD ein Ausschlusskriterium, jene Empfehlungen sind also nicht übertragbar.
Diese Leitlinie zitiert 2 von 58 Landmark-Studien in unserem Nephrologie-Register.
Tolvaptan bei früher ADPKD (CKD G1–G3)1
- 2012TEMPO 3:4Nephrologie · Zystisch · ADPKDBei 1.445 Patienten mit autosomal-dominanter polyzystischer Nierenerkrankung verlangsamte tolvaptan das Wachstum des Gesamtnierenvolumens verglichen mit Placebo.
Tolvaptan bei fortgeschrittener ADPKD (CKD G2–G4)1
- 2017REPRISENephrologie · Zystisch · ADPKDBei 1.370 Patienten mit fortgeschrittenem Stadium der ADPKD verlangsamte tolvaptan den eGFR-Abfall verglichen mit Placebo.