KDIGO-Leitlinie 2021 zum Management glomerulärer Erkrankungen
Die Leitlinie 2021 ist das Dachdokument für die gesamte Gruppe — Minimal-Change-Glomerulopathie, FSGS, membranöse Nephropathie, IgA-Nephropathie, Lupusnephritis, ANCA-assoziierte Vaskulitis, Anti-GBM-Erkrankung, membranoproliferative Muster und infektassoziierte GN — aufgebaut um bioptisch verankerte Diagnostik, Immunsuppression und supportive Therapie. KDIGO löst sie kapitelweise ab; vier Kapitel sind bereits ersetzt: Lupusnephritis und ANCA-assoziierte Vaskulitis (beide 2024), IgA-Nephropathie/IgA-Vaskulitis und nephrotisches Syndrom im Kindesalter (beide 2025). Für diese Krankheitsbilder gelten die neueren eigenständigen Leitlinien. Die Kapitel zu membranöser Nephropathie, FSGS, Minimal-Change-Glomerulopathie, C3G/MPGN, infektassoziierter GN und Anti-GBM-Erkrankung bleiben in Kraft. Die Register-Studien sind unten nach Krankheitsbild gruppiert; die nach 2021 erschienenen — und dieser Leitlinie somit nicht verfügbaren — stehen separat.
Diese Leitlinie zitiert 8 von 58 Landmark-Studien in unserem Nephrologie-Register.
Membranöse Nephropathie2
- 2019MENTORNephrologie · Glomerulär · Membranöse NephropathieBei 130 Patienten mit membranöser Nephropathie und moderatem bis hohem Risiko erreichte Rituximab mehr komplette oder partielle Remission nach 24 Monaten als Cyclosporine.
- 1984PonticelliNephrologie · Glomerulär · Membranöse NephropathieBei 62 Patienten mit idiopathischer membranöser Nephropathie erhöhte monatlich alternierend methylprednisolone und ein zytotoxisches Agens die Remission des nephrotischen Syndroms verglichen mit supportiver Therapie.
Lupusnephritis3
- 2021AURORA 1Nephrologie · Glomerulär · LupusnephritisBei 357 Patienten mit aktiver Lupusnephritis erhöhte die Hinzugabe von Voclosporin zu MMF und niedrig dosierten Steroiden das komplette renale Ansprechen in Woche 52 verglichen mit Placebo.
- 2020BLISS-LNNephrologie · Glomerulär · LupusnephritisBei 448 Patienten mit aktiver Lupusnephritis erhöhte die Hinzugabe von Belimumab zur Standardtherapie das renale Ansprechen in Woche 104 verglichen mit Placebo.
- 2009ALMSNephrologie · Glomerulär · LupusnephritisBei 370 Patienten mit aktiver Lupusnephritis war Mycophenolate mofetil nicht unterlegen hinsichtlich Induktionsansprechen und überlegen in der Erhaltung verglichen mit Cyclophosphamide dann Azathioprine.
ANCA-assoziierte Vaskulitis3
- 2021ADVOCATENephrologie · Glomerulär · ANCA-VaskulitisBei 331 Patienten mit ANCA-assoziierter Vaskulitis verbesserte der orale C5a-Rezeptor-Antagonist avacopan die anhaltende Remission in Woche 52 verglichen mit einem ausschleichenden Prednison-Schema.
- 2020PEXIVASNephrologie · Glomerulär · ANCA-VaskulitisBei 704 Patienten mit schwerer ANCA-assoziierter Vaskulitis senkte Plasmaaustausch nicht Tod oder terminale Niereninsuffizienz verglichen mit keinem Plasmaaustausch.
- 2010RAVENephrologie · Glomerulär · ANCA-VaskulitisBei 197 Patienten mit schwerer ANCA-assoziierter Vaskulitis war Rituximab nicht unterlegen hinsichtlich der Induktion einer Remission verglichen mit Cyclophosphamide.
Nach der Leitlinie erschienen4
- 2025APPLAUSE-IgANNephrologie · Glomerulär · IgA-NephropathieBei 250 Patienten mit IgA-Nephropathie und persistierender Proteinurie senkte der Faktor-B-Inhibitor iptacopan die Proteinurie verglichen mit Placebo.
- 2023NefIgArdNephrologie · Glomerulär · IgA-NephropathieBei 364 Patienten mit IgA-Nephropathie unter optimierter RAS-Blockade erhielt gezielt freigesetztes Budesonid den eGFR und senkte die Proteinurie verglichen mit Placebo.
- 2023PROTECTNephrologie · Glomerulär · IgA-NephropathieBei 404 Patienten mit IgA-Nephropathie und Proteinurie trotz maximaler RAS-Blockade senkte Sparsentan die Proteinurie verglichen mit Irbesartan.
- 2023DUPLEXNephrologie · Glomerulär · Fokal-segmentale GlomeruloskleroseBei 371 Patienten mit fokal-segmentaler Glomerulosklerose senkte Sparsentan die Proteinurie, verbesserte aber den eGFR-Verlauf nicht signifikant verglichen mit Irbesartan.