2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease
Adult congenital heart disease is the field where the patients outlived the evidence: survivors of childhood surgery now outnumber children with congenital defects, yet almost nothing here has been tested in a randomised trial. The three below are the exceptions — advanced pulmonary vasodilator therapy in Eisenmenger syndrome and in the Fontan circulation — and the rest of the guideline rests on registries and expert consensus.
Cette recommandation cite 2 des 199 essais majeurs de notre registre de Cardiologie.
Eisenmenger syndrome — advanced therapy2
- 2019MAESTROCardiologie · HTP / CCA · Syndrome d'EisenmengerChez 226 patients avec un syndrome d'Eisenmenger en classe fonctionnelle OMS II–III, le macitentan n'a pas amélioré la distance de marche de 6 minutes par rapport au placebo.
- 2006BREATHE-5Cardiologie · HTP / CCA · Syndrome d'EisenmengerChez 54 patients avec un syndrome d'Eisenmenger en classe fonctionnelle OMS III, le bosentan a abaissé les résistances vasculaires pulmonaires et amélioré la distance de marche de 6 minutes sans dégrader la saturation systémique en oxygène par rapport au placebo.