2025 ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease
The 2025 guideline replaces the 2018 ACHD document and, like the ESC 2020 guideline, is written for a population that has outlived its evidence: almost nothing here has been settled by a randomised trial. It keeps the American anatomic-physiologic (AP) classification — a two-axis system that grades lesion complexity and physiological stage separately, and has no ESC counterpart — and adds new measurement criteria for atrial septal defect closure, expanded guidance on pregnancy and delivery, and structured surveillance for Fontan-associated liver disease. The randomised exceptions are the pulmonary vasodilator trials in Eisenmenger syndrome and the Fontan circulation, plus the mechanical-valve anticoagulation question, grouped below.
Questa linea guida cita 3 dei 199 studi fondamentali del nostro registro di Cardiologia.
Eisenmenger syndrome — advanced therapy2
- 2019MAESTROCardiologia · IP / CC · Sindrome di EisenmengerIn 226 pazienti con sindrome di Eisenmenger in classe funzionale WHO II-III, il macitentan non ha migliorato la distanza percorsa in 6 minuti rispetto al placebo.
- 2006BREATHE-5Cardiologia · IP / CC · Sindrome di EisenmengerIn 54 pazienti con sindrome di Eisenmenger in classe funzionale WHO III, il bosentan ha ridotto le resistenze vascolari polmonari e migliorato la distanza percorsa in 6 minuti senza peggiorare la saturazione sistemica di ossigeno rispetto al placebo.
Fontan circulation1
- 2020FUELCardiologia · IP / CC · Circolazione di FontanIn 400 adolescenti con circolazione di Fontan, l'udenafil non ha migliorato in modo significativo il consumo di ossigeno di picco rispetto al placebo, sebbene la performance allo sforzo alla soglia anaerobica ventilatoria sia migliorata.