ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI-Leitlinie 2025 zum Management Erwachsener mit angeborenen Herzfehlern
Die Leitlinie 2025 ersetzt das EMAH-Dokument von 2018 und ist — wie die ESC-Leitlinie 2020 — für eine Population geschrieben, die ihre Evidenz überlebt hat: Randomisiert geklärt ist hier fast nichts. Sie behält die amerikanische anatomisch-physiologische (AP-)Klassifikation bei, ein zweiachsiges System, das Läsionskomplexität und physiologisches Stadium getrennt bewertet und in der ESC kein Gegenstück hat, und ergänzt neue Messkriterien für den Vorhofseptumdefekt-Verschluss, eine erweiterte Anleitung zu Schwangerschaft und Geburt sowie eine strukturierte Surveillance der Fontan-assoziierten Lebererkrankung. Die randomisierten Ausnahmen — pulmonale Vasodilatatoren beim Eisenmenger-Syndrom und in der Fontan-Zirkulation sowie die Antikoagulation mechanischer Klappen — sind unten gruppiert.
Diese Leitlinie zitiert 3 von 199 Landmark-Studien in unserem Kardiologie-Register.
Eisenmenger-Syndrom — Advanced Therapy2
- 2019MAESTROKardiologie · PH / EMAH · Eisenmenger-SyndromBei 226 Patienten mit Eisenmenger-Syndrom in WHO-Funktionsklasse II–III verbesserte Macitentan die 6-Minuten-Gehstrecke nicht verglichen mit Placebo.
- 2006BREATHE-5Kardiologie · PH / EMAH · Eisenmenger-SyndromBei 54 Patienten mit Eisenmenger-Syndrom in WHO-Funktionsklasse III senkte Bosentan den pulmonalvaskulären Widerstand und verbesserte die 6-Minuten-Gehstrecke, ohne die systemische Sauerstoffsättigung zu verschlechtern verglichen mit Placebo.
Fontan-Zirkulation1
- 2020FUELKardiologie · PH / EMAH · Fontan-ZirkulationBei 400 Jugendlichen mit Fontan-Zirkulation verbesserte Udenafil die maximale Sauerstoffaufnahme nicht signifikant verglichen mit Placebo — die Belastungsleistung an der ventilatorischen anaeroben Schwelle nahm jedoch zu.